Cushing-Syndrom

Das Cushing-Syndrom [ˈkʊʃɪŋ-] ist ein nach dem Neurologen Harvey Williams Cushing benanntes Syndrom. Es können zwei Formen des Cushing-Syndroms unterschieden werden: Cushing-Syndrom Typ I und Typ II. Beim Cushing-Syndrom Typ I handelt es sich um körperliche Veränderungen, die durch einen hohen Cortisolspiegel im Blut (Hyperkortisolismus) verursacht werden. Das häufige exogene Cushing-Syndrom entsteht durch die längerfristige Einnahme von Kortison. Dem seltenen endogenen Cushing-Syndrom liegt eine Überproduktion von Kortisol, einem Hormon aus der Nebennierenrinde, zugrunde. Cortisol wird in den Nebennieren gebildet, zwei Hormondrüsen, die etwas oberhalb der Nieren liegen, aber vollständig andere Aufgaben als die Nieren erfüllen. Cortisol gehört zu den wichtigsten Hormonen des Körpers und sein Fehlen ist innerhalb kurzer Zeit tödlich. Die Bildung von Cortisol wird von Körper genau gesteuert, um eine bedarfsgerechte Produktion zu ermöglichen. Hierbei spielt die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) eine entscheidende Rolle.

Exogenes Cushing-Syndrom

Die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms ist die längerfristige therapeutische Einnahme hoher Dosen von Kortison oder ähnlichen Substanzen (exogenes Cushing-Syndrom). Diese Medikamente werden vorwiegend zur Entzündungshemmung eingesetzt, etwa bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, zur Unterdrückung des Immunsystems bei Autoimmunerkrankungen oder nach Organtransplantationen. Nach erfolgreicher Therapie kann das Mittel schrittweise abgesetzt werden. Dadurch bildet sich schließlich auch das Cushing-Syndrom zurück.

Endogenes Cushing-Syndrom

  • ACTH-produzierende Tumore der Hirnanhangdrüse sind die häufigste Ursache des endogenen Cushing-Syndroms (70 Prozent); es sind überwiegend Frauen im mittleren Alter betroffen.
  • Manche Krebsformen, z.B. eine bestimmte Form von Lungenkrebs, können Hormone produzieren. Bei der Produktion von ACTH kommt es zum Cushing-Syndrom.
  • Starkes Wachstum der Nebennierenrinde (adrenale noduläre Hyperplasie)
  • Nebennierenrinden-Tumore (adrenale Neoplasie): gutartiges Adenom, bösartiges Karzinom
  • Alkoholiker können auf Grund eines erhöhten Kortisolspiegels im Blut einen Zustand erreichen, der Pseudo-Cushing genannt wird.

Symthome

Typischerweise bestehen nicht alle Beschwerden des Cushing-Syndroms von Anfang an. Die Erkrankung beginnt häufig nur mit 1 oder 2 Beschwerden, während andere erst im Verlauf eintreten. Dadurch wird die Erkrankung häufig lange bis zur Diagnosestellung verschleppt. Nicht alle Beschwerden sind bei jedem Patienten nachweisbar. Die häufigsten Beschwerden sind im Folgenden aufgeführt.

  • Gewichtszunahme und Stammfettsucht, häufig verbunden mit Rundung des Gesichtes ("Mondgesicht") und vermehrter Fettgewebsansammlung im Nacken ("Stiernacken"), während Arme und Beine dünn sind.
  • Hautveränderungen, vor allem: rote Wangen, papierdünne Haut, die leicht verletzlich ist, leichte Ausbildung blauer Flecken, rote, breite Streifen am Bauch, Oberschenkel, Gesäß, Armen, Achsel und Brust.
  • Vermehrte Behaarung bei Frauen vom männlichen Typ (Gesicht, Brust, Bauch, Oberschenkel)
  • Unregelmäßige menstruelle Blutungen, verminderte sexuelle Erregbarkeit
  • Erhöhter Blutdruck
  • Muskelschwäche
  • Knochenschwund (Osteoporose)
  • Depressionen
  • Zuckerkrankheit

Diagnostik

Bei Verdacht auf das Cushing-Syndrom wird Blut und Urin untersucht und der Hormonspiegel bestimmt. So lässt sich die genaue Ursache der Störung feststellen. Außerdem muss geklärt werden, ob kortisonhaltige Medikamente zu den Symptomen des Cushing-Syndroms geführt haben. Bei Verdacht auf ein endogenes Cushing-Syndrom wird nach Tumoren oder Adenomen gesucht. Veränderungen der Hypophyse lassen sich mittels Computer- oder Kernspin-Tomografie feststellen. Die Nebennieren werden mit Ultraschall untersucht.

Körperliche Untersuchung:

  • Hautinspektion
  • Blutdruckkontrolle

Endokrinologisch:

  • Dexamethason-Kurztest
  • Kortisolausscheidung im 24-h-Urin
  • Insulin-Hypoglykämietest
  • CRH-Test
  • Abklärung der Osteoporose

Radiologisch:

  • Darstellung der Nebennieren beziehungsweise der Hypophyse (Sonographie, CT, MRT)

Cushing-Schwellendosis

In der Fachliteratur wird die Cushing-Schwellendosis mit der Wirkungsstärke von 7,5 mg Prednison oder 30-40 mg (bei Männern), 15-30 mg (bei Frauen) Cortisol pro Tag angegeben. Dies beschreibt die tägliche Erhaltungsdosis, die gerade noch kein Cushing-Syndrom auslösen soll. Allerdings ist diese Angabe als grobe Richtlinie zu verstehen, da erhebliche inter-individuelle Unterschiede bestehen. Eine absolute Untergrenze, unter der die Glukokortikoidtherapie als sicher anzusehen ist, besteht nicht. Topisch (auf der Haut) angewandte Glukokortikoidpräparate verursachen mit höchster Wahrscheinlichkeit kein Cushing-Syndrom, da sie nur zu sehr geringem Teil die Hautbarriere durchdringen. Dennoch wird empfohlen, die Therapie auf maximal 20 % der Körperoberfläche zu beschränken und zurückhaltend bei der Anwendung im Gesicht oder am Auge zu sein.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache des Cushing-Syndroms: Adenome der Hypophyse oder der Nebennieren werden operativ entfernt; die Therapie der Wahl bei einer Nebennierenrinden-Hyperplasie ist die Adrenalektomie und eine sich anschließende lebenslange Hormonsubstitution zur Vermeidung der Ausbildung eines Morbus Addison.

Cushing-Syndrom Typ II

Typ II ist eine seltene Erkrankung, bei der ein Tumor im Bereich von Pons oder Cerebellum gleichseitige Schädigungen der Hirnnerven VI, VII und VIII hervorruft. Ausfallerscheinungen des Kleinhirns und Hirndruckzeichen sind im Rahmen dieser Erkrankung ebenfalls beschrieben. Die aktuelle Bezeichnung lautet Kleinhirnbrücken-Symptomatik.

Quelle : www.netdoktor.de

Quelle : www.glandula-online.de

Quelle : Wikipedia